TEVAR for ruptured descending thoracic aortic aneurysm: case report / TEVAR para aneurisma roto da aorta torácica descendente: relato de caso

Abstract A ruptured descending thoracic aortic aneurysm (rDTAA) is a life-threatening condition associated with high morbidity and mortality. Endovascular treatment for rDTAA promotes effective aneurysm exclusion with a minimally invasive approach. The authors report a case of a 76-year-old man with hemodynamically unstable 9-cm-diameter rDTAA treated with emergency thoracic endovascular aortic repair (TEVAR).

Resumo O aneurisma roto de aorta torácica descendente constitui uma situação ameaçadora associada a alta morbidade e mortalidade. O tratamento endovascular desse tipo de aneurisma promove exclusão eficaz com uma terapêutica minimamente invasiva. Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino, 76 anos, hemodinamicamente instável, com aneurisma roto de aorta torácica descendente de 9 cm de diâmetro, tratado em caráter emergencial por cirurgia endovascular.

Estenose aórtica supravalvar em adulto com anomalia de vasos da base e insuficiência aórtica / Supravalvular aortic stenosis in adult with anomalies of aortic arch vessels and aortic regurgitation

A estenose aórtica supravalvar é uma rara cardiopatia congênita, bastante incomum em adultos. Apresentamos um caso de estenose aórtica supravalvar em adulto com anomalia de vasos do arco aórtico, já com presença de insuficiência aórtica importante, tratado com êxito por meio de plastia da aorta ascendente e troca valvar aórtica.

The supravalvular aortic stenosis is a rare congenital heart defect being very uncommon in adults. We present a case of supravalvular aortic stenosis in adult associated with anomalies of the aortic arch vessels and aortic regurgitation, which was submitted to aortic valve replacement and arterioplasty of the ascending aorta with a good postoperative course.

Aorto-left ventricular tunnel arising from the left coronary sinus of valsalva

Aortico-left ventricular tunnel is a rare congenital cardiac defect that bypasses the aortic valve via a para-valvular connection from the left ventricle to aorta. In most cases, the tunnel arises from the right aortic sinus. In this case report, we present a case of Aortico-left ventricular tunnel, in which the aortic orifice arose from the left aortic sinus, requiring special attention to avoid injuring the left coronary artery at the time of surgical repair.

Fibrose miocárdica e remodelamento ventricular na insuficiência aórtica crônica importante / Fibrosis miocárdica y remodelación ventricular en la insuficiencia aórtica crónica severa / Myocardial fibrosis and ventricular remodeling in severe chronic aortic regurgitation

FUNDAMENTO: A insuficiência aórtica crônica importante sintomática (IAo) leva a grande remodelamento ventricular esquerdo, à custa de hipertrofia de mióciotos e remodelamento da matriz extracelular. A relevância da concentração de fibrose intersticial nos pacientes acometidos é desconhecida. Analisamos o grau de fibrose no ventrículo esquerdo (VE) em pacientes sintomáticos com IAo submetidos a tratamento cirúrgico e sua relação com características funcionais e anatômicas. OBJETIVO: Avaliar a fibrose miocárdica na insuficiência aórtica crônica importante. MÉTODOS: Selecionaram-se 28 pacientes com IAo (16 com função VE normal e 12 com disfunção do VE), os quais foram analisados no pré e pós-operatório por ecodopplercardiografia. A capacidade funcional foi medida pelo teste de esforço cardiopulmonar. Para comparação dos resultados histopatológicos, um grupo-controle de 9 pacientes foi constituído. RESULTADOS: A média etária foi de 39 ± 12 anos, 75 por cento do sexo masculino com 84 por cento de etiologia reumática. Vinte e cinco pacientes permaneceram em classes funcionais I e II ao fim do estudo e apresentaram redução significativa dos diâmetros do VE entre os momentos pré e pós-operatórios. Houve três óbitos não relacionados à disfunção VE. Os parâmetros do teste cardiopulmonar não se modificaram entre o pré e o pós-operatório. O volume de fibrose intersticial em pacientes com IAo foi significativamente quando maior comparado ao grupo controle (3,47 ± 1,9 por cento vs 0,82 ± 0,96 por cento, respectivamente, p = 0,001). Não houve correlação entre o grau de fibrose do VE, parâmetros ecocardiográficos e funcionais. CONCLUSÃO: Em pacientes com IAo, a presença de fibrose miocárdica não se associou às alterações clínicas, ecocardiográficas ou funcionais.

BACKGROUND: Significant symptomatic chronic aortic regurgitation (AR) leads to considerable left ventricular remodeling at the expense of myocyte hypertrophy and extracellular matrix remodeling. The relevance of interstitial fibrosis concentration in these patients is unknown. We analyzed the degree of fibrosis in the left ventricle (LV) in symptomatic patients with AR submitted to surgical treatment, and its relationship with functional and anatomical characteristics. OBJECTIVE: To evaluate myocardical fibrosis in chronic severe aortic regurgitation. METHODS: Twenty-eight patients with chronic symptomatic AR (16 with normal LV function and 12 with LV dysfunction) were selected and assessed pre- and postoperatively by echocardiography. Functional capacity was measured using maximal oxygen consumption (VO2max) through the cardiopulmonary test. Myocardial fibrosis volume fraction (MFV) was quantified through endomyocardial biopsy performed in all patients during surgery. We compared the histopathologic results with a nine-patient control group. RESULTS: The mean age was 39 ± 12 years, 75 percent of the patients were male, and the rheumatic etiology accounted for 84 percent of the cases. Twenty-five patients remained in FC l and ll at the end of the study, and there was a significant reduction of the LV diameters between the preoperative and late postoperative timepoints. Three deaths occurred but they were not related to postoperative ventricular dysfunction. The parameters of the cardiopulmonary test were similar between pre- and postoperative timepoints. MFV in patients with AR was significantly higher than in the control group (3.47 ± 1.9 percent vs 0.82 ± 0.96 percent, respectively, p=0.001). There was no statistical correlation among LV fibrosis and LV diameters, LVEF and MVO2. CONCLUSION: In patients with significant symptomatic AR, the presence of limited myocardial fibrosis was not associated with clinical, echocardiographic or...

FUNDAMENTO: La insuficiencia aórtica crónica severa sintomática (IAo crónica severa) ocasiona una gran remodelación ventricular izquierda, por cuenta de hipertrofia de miociotos y remodelación de la matriz extracelular. Se desconoce la relevancia de la concentración de fibrosis intersticial en los pacientes acometidos. Analizamos el grado de fibrosis en el ventrículo izquierdo (VI) en pacientes sintomáticos con IAo crónica severa sometidos a tratamiento quirúrgico y su relación con características funcionales y anatómicas. OBJETIVO: Evaluar la fibrosis miocárdica en la insuficiencia aórtica crónica severa. MÉTODOS: Se seleccionaron a 28 pacientes con IAo crónica severa (16 con función VI normal y 12 con disfunción del VI), los que se analizaron en el pre y el postoperatorio por ecocardiografía Doppler. Se midió la capacidad funcional por la prueba de esfuerzo cardiopulmonar. Para comparación de los resultados histopatológicos, se constituyó a un Grupo Control de 9 pacientes. RESULTADOS: El promedio de edad fue de 39±12 años, el 75 por ciento del sexo masculino con el 84 por ciento de etiología reumática. El total de 25 pacientes permanecieron en clases funcionales I e II al fin del estudio y presentaron reducción significativa de los diámetros del VI entre los momentos pre y postoperatorios. Hubo tres óbitos no relacionados a la disfunción VI. Los parámetros de la prueba cardiopulmonar no se modificaron entre el pre y el postoperatorio. El volumen de fibrosis intersticial en pacientes con IAo crónica severa fue significativo cuando mayor, comparado al Grupo control (3,47 ± 1,9 por ciento vs. 0,82 ±0,96 por ciento, respectivamente, p = 0,001). No hubo correlación entre el grado de fibrosis del VI, parámetros ecocardiográficos y funcionales. CONCLUSIÓN: En pacientes con IAo crónica severa, la presencia de fibrosis miocárdica no se asoció a las alteraciones clínicas, ecocardiográficas o funcionales.

Avaliaçäo histológica e molecular dos grandes vasos de base em portadores de valva aórtica bicúspide / Histologic and molecular evaluation of the great vessels in patients with bicuspid aortic valve disease

Esta investigaçäo avaliou, através de microscopia ótica, as alterações histológicas nos grandes vasos da base em portadores de valva aórtica bicúspide (VAB) e valva aórtica pulmonar (AP) de 20 portadores de VAB, 11 portadores de VAT e 21 espécimens de indivíduos sem doença cardíaca. As alterações histológicas foram classificadas de 1 a 3 de acordo com sua intensidade. Na AA, a necrose cística da média (p<0,0001), a fragmentaçäo elástica (p=0,0020) e a alteraçäo na orientaçäo das células musculares lisas (p=0,0017) foram significativamente mais intensas (moderadas a graves) nos portadores VAB. Na AP, essas mesmas alterações histológicas também foram mais intensas no grupo VAB (p<0,0001,p=0,0304 e p=0,0420, respectivamente). Posteriormente, empregou-se imunofluorescência indireta e análise computadorizada das imagens para a quantificaçäo de fibrilina-1 e elastina na camada média dos grandes vasos, expressas como densidade óptica integrada média (DOI). Foram avaliados espécimens de 24 portadores aórticos e 6 de artéria pulmonar provenientes de indivíduos sem doença cardíaca. Os portadores de VAB apresentaram reduçäo significativa de fibrilina-1 na AA (p=0,0017). Näo foi observada diferença significativa na quantidade de elastina na AA (p=0,09597) e AP (p=0,09374), bem como associaçäo entre a reduçäo de fibrilina-1 e a idade dos portadores de VAB (p=0,887). Conclui-se que os portadores de VAB apresentaram alterações hsitológicas mais intensas nos vasos da base que os portadores de VAT, principalmente necrose cística da camada média. Na aorta ascendente, essas alterações histológicas podem estar associadas à reduçäo significativa de fibrilina-1 e näo associadas à idade. A reduçäo de fibrilina-1 ocorreu, provavelmente, na matriz extracelular

Tetralogy of Fallot in adults--107 cases.

Clinical and haemodynamic profile of 107 adult patients above the age of 15 years with TOF was analysed. Cardiac catherization and selective cine-angiography were performed in all cases. Infundibular pulmonary stenosis, mal-alignment type of ventricular septal defect, mitral-aortic fibrous continuity and equal systolic pressures in both the ventricles and aorta were considered mandatory for the diagnosis of Tetralogy of Fallot. Aortic regurgitation was seen in 26 cases (24%), tricuspid regurgitation in 22 cases (21%), absent pulmonary valve in 3 cases (3%), branch pulmonary artery stenosis in 9 case (8.4%), major aortopulmonary collaterals in 15 cases (14%), right atrial pressure was more than 10 mmHg in 10 cases (11%) and right ventricular end diastolic pressure more than 9 mmHg in 73 cases (68%). The left ventricular end diastolic pressure was above 13 mmHg in 58 cases (54%).

Regression of hypertrophy after aortic valve replacement for chronic aortic regurgitation

Factors influencing magnitude of regression of left ventricular hypertrophy after successful aortic valve replacement have been studied in 20 patients with chronic aortic regurgitation by cardiac catheterization, echocardiography and left ventricular muscle biopsy. Patients with preoperative value of left ventricular end diastolic pressure >20 mmHg and/or left ventricular end systolic dimension >5.6 cm are less likely to have normalization of their left ventricular mass index following aortic valve replacement. Preoperative left ventricular mass index does not predict changes following aortic valve replacement. Increased amounts of interstitial fibrosis appear to be related to incomplete regression of left ventricular hypertrophy after aortic valve replacement

Manifestaciones cardiovasculares en el síndrome de Marfán: presentación de un caso y revisión del manejo / The cardiovascular manifestations of Marfan's syndrome: a case report and review of the management

The authors present the clinical history of a patient with Marfan's syndrome (MS) and aortic insufficiency, who expired at 22 years of age, in order to illustrate the clinical evolution and review the management of this problem. It is known that patients with MS and heart failure due to dilatation of the aortic annulus have an early mortality of almost 100%. The authors conclude that echocardiographic follow up of these patients is vital in their medical and surgical management and that the use of beta blockers is the best medical therapy, and that prophylactic surgery with composite graft (aortic valve and ascending aorta) gives the best survival rate

Tratamento cirúrgico da ectasia ânulo-aórtica com interposiçäo de tubo sintético e conservaçäo da valva aórtica / Surgical treatment of annuloaortic ectasia with synthetic tube interposition and aortic valve preservation

A ectasia ânulo-aórtica é lesao cujo tratamento preferencial compreende a substituiçao da aorta ascendente dilatada por tubo sintético, acompanhada da substituiçao da valva aórtica. Essa substituiçao geralmente ocorre pela disfunçao da valva graças à dilataçao do anel e a prótese empregada nesses casos e, preferencialmente, mecânica. Dentre os vários autores empenhados na resoluçao dessa lesao, Cabrol vem contribuindo com inovaçoes nesse campo. Os autores relatam sua experiência de dois pacientes do sexo masculino (34 e 62 anos), operados para correçao de ectasia ânulo-aórtica, sendo o primeiro portador de síndrome de Marfan e dissecçao aórtica crônica associada. A técnica cirúrgica empregada constou da substituiçao da aorta ascendente por tubo de "Dacron double velour". A valva aórtica foi preservada realizando-se, inicialmente, a ressecçao das paredes aórticas comprometidas dos seios de Valsalva. O tubo de Dacron era implantado externamente à valva, sendo suturado abaixo do plano da valva com suspensao da valva aórtica no interior do tubo. Os ósticos coronarianos foram reimplantados no tubo, de maneira habitual. Os dois pacientes apresentaram boa evoluçao pós-operatória, encontrando-se assintomáticos após 45 e 120 dias de pós-operatório. Esta técnica vem se somar às outras para tratamento dessas doenças, devendo-se enfatizar a conservaçao da valva aórtica.